Angioedema Hereditário
O que Angioedema Hereditário?
O angioedema hereditário é uma doença rara pouco conhecida.
Em 1876 foi descrita pela primeira vez no mundo o angioedema hereditário que são recorrências de edemas cutâneos de face, boca, pálpebra, língua, glote, de mão, pé, abdômen, enfim tudo que edemacia nosso corpo, cuja qual a causa pode ser discutível, é chamado de angioedema.
Já o angioedema hereditário, tem a causa como o nome diz hereditária, ocorrendo em 1 para 50 mil pessoas aqui no Brasil. O diagnóstico deve ser feito pelo especialista em alergia imunologia no qual dosamos os níveis dos inibidores de ser um êxtase tanto o quantitativo quanto qualitativo e também dosa,os a dosagem do c4 que é o complemento da imunidade. Sabemos que existem quatro tipos de angioedema sendo três tipos angioedema hereditário, o tipo 1 que é o mais comum, o tipo 2 e o tipo 3 que é o mais raro e ainda há muito a se estudar e que está relacionado aos fatores da coagulação e acomete, principalmente, as mulheres.
São quatro os fatores desencadeantes do angioedema hereditário, o estresse que é o emocional, o trauma que seria uma cirurgia ou uma pancada, ou seja, um trauma físico. O ciclo menstrual que causa nas mulheres uma alteração nesse ciclo e colaboram para o desencadeamento da doença, e por fim as infecções nas quais devemos pensar em múltiplas infecções, desde parasitose infecção do trato gastrointestinal, uma infecção dentária, uma infecção urinária, enfim qualquer tipo de infecção que pode desencadear a diminuição do inibidor de c1 esterházy, levando o nosso paciente as crises recorrentes ,crises importantes e principalmente as crises que podem levar potencialmente ao óbito do paciente com angioedema.
Existem pessoas que são portadores de angioedema e que por anos e anos tem a sintomatologia, passam por seus especialistas e não tem o seu diagnóstico elucidado. Se você conhece ou tenham angioedema hereditário o melhor a fazer é tratar se com seu especialista e divulgar as a doença no seu meio comunitário a fim de ajudar outras pessoas. Existem pessoas que já sofreram cirurgias abdominais recorrentes pensando que era uma apendicite aguda ou uma ruptura de algum órgão e quando o médico cirurgião abre esse paciente não encontra nada, somente edema de órgãos vizinhos. Neste caso merece a investigação dos inibidores de seu esterhazy a fim de elucidar se esse paciente é portador de angioedema hereditário.
Como tratar?
O tratamento para esta doença é a reposição os inibidores de seu esterházy através do plasma fresco congelado numa unidade de emergência, e agora no Brasil os inibidores recombinantes que já estão disponíveis pela Anvisa. Se você conhece algum paciente com a angiordema hereditário peça ele para se cadastrar na Abrange que a associação brasileira dos portadores de angioedema hereditário e junto com os especialistas do Brasil melhorarmos a qualidade de vida desses pacientes.