O que é a síndrome de Jó?

A síndrome de Jó ou síndrome hiper IgE é uma doença rara. Ela é classificada como uma doença do sistema imunológico que apresenta a deficiência na fagocitose das moléculas e células envolvidas. A síndrome de Jó ou também chamada de síndrome de Buckley foi descrita pela primeira vez em 1966.

Há muitas mães que questionam a gente no consultório sobre os valores da IgE é total. “Doutor, o médico pediu e gente do meu filho veio muito alto, estou assustada! O que fazer?”. Esta síndrome seria a síndrome que relata o maior nível do IgE no ser humano. Os níveis de IgE total alcançados na Síndrome de Jó variam mais de 2000 KL, ou seja, onde o valor normal de uma criança fica em torno de 32 os exames podem apresentar um IgE 2 mil, 3 mil, 5 mil, mas essa síndrome é rara e com efeitos muito ruins para a criança.

Predominantemente na criança ela cursa com dermatite crônica com infecção de repetição da pele pelo staphylococcus aureus, por pneumonias de repetição e até mesmo pneumatoceles. Ocorre um atraso na dentição, má formações ósseas, o nariz da criança fica alado, por isso o nome da síndrome de Jó, um aspecto bíblico de Jó.

Na verdade, esta síndrome de imunodeficiência  não tem tratamento específico, atualmente temos tratado como prevenção às doenças da Síndrome de Jó, com antibióticos, medicamentos que vão fazer a profilaxia das infecções cruzadas. Foram tentados vários tipos de medicamentos nesses últimos anos, há certeza que não temos um tratamento de escolha as opções é terapêuticas na cinema de Jó desde a plasmaferese até mesmo a introdução da ciclosporina A são algumas opções terapêuticas.

O mais importante é o recado que eu quero deixar a todos vocês em relação à Síndrome de Jó é que ela precisa ser investigada pelo especialista em imunologia e com certeza acompanhada por muito tempo, a fim de minimizar os efeitos secundários das infecções de repetição.